Na pierwszy rzut oka niewydolność serca i niszcząca mięśnie dystrofia Duchenne\\'a nie wydają się zbyt podobne. Dystrofia dotyka chłopców zazwyczaj przed ukończeniem 6 roku życia i polega na uszkodzeniu komórek mięśniowych, początkowo obejmuje mięśnie szkieletowe i osłabia pacjentów, w późniejszej fazie uszkadza mięsień sercowy co prowadzi do śmierci chorego (zwykle około 20 roku życia). U ludzi nie chorujących na zanik mięśni, do niewydolności serca dochodzi najczęściej jak mają 70 - 90 lat.

Andrew Marks z Columbia University Medical Center wraz z zespołem odkrył, że komórki mięśniowe, które ulegają uszkodzeniu w obydwu z tych chorób są nieszczelne. Ten maleńki przeciek powoduje sączenie się wapnia do komórek mięśniowych i w rezultacie ich uszkodzenie - w przypadku dystrofii Duchenne\\'a w wyniku nadmiaru wapnia. U ludzi z niewydolnością serca w podobny sposób sączenie się wapnia osłabia stopniowo siłę skurczu serca, a ponadto aktywuje enzym trawiący białka, co prowadzi do uszkodzenia własnych włókien mięśniowych.

Naukowcy opracowali substancje, których działanie lecznicze polega na uszczelnianiu komórek mięśnia sercowego, a w najnowszych badaniach wykazali, że podane myszom z zanikiem mięśni znacząco wzmocniły siłę i sprawność mięśni oraz zredukowały liczbę uszkodzonych mioblastów.

"To niesamowicie ekscytujące" - mówią autorzy badań. "Jeśli lek będzie działał tak samo u ludzi, zahamuje niszczenie mięśni i wydłuży czas życia pacjentów z dystrofią Duchenne\\'a" - dodają. KDO

PAP - Nauka w Polsce

bsz