Jak przypomniał dr Janusz Meder, prezes Polskiej Unii Onkologii, podobnie jak w przypadku innych nowotworów układu krwiotwórczego podstawowym narzędziem w ich wykrywaniu jest morfologia krwi. „Dlatego powinniśmy ciągle uświadamiać ludziom, ile można zyskać wykonując przynajmniej raz w roku to proste i tanie badanie. Dotyczy to zwłaszcza osób starszych” – podkreślił specjalista.

Według prof. Jadwigi Dwilewicz-Trojaczek z Centralnego Szpitala Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, zespoły mielodysplastyczne (MDS) stanowią zróżnicowaną grupę chorób nowotworowych szpiku kostnego, którą wyodrębniono stosunkowo niedawno. Dochodzi w nich do nadprodukcji komórek nowotworowych, a jednocześnie do przedwczesnego obumierania zdrowych krwinek i ich niedoborów (tzw. cytopenii). Może to być niedokrwistość związana z niedoborem krwinek czerwonych, małopłytkowość, która charakteryzuje się niedoborem płytek krwi lub granulocytopenia, czyli niedobór neutrofili – krwinek biorących udział w zwalczaniu infekcji.

„Z punktu widzenia biologii komórki, można wyróżnić nawet kilkaset rodzajów tych zespołów. To stawia wyzwanie nawet przed specjalistami, bo hematolog może nigdy nie zetknąć się z częścią z nich” – podkreślił prof. Wiesław Jędrzejczak, konsultant krajowy ds. hematologii.

Rozpoznanie utrudnia też fakt, że objawy MDS są mało charakterystyczne. U 95 proc. chorych występuje niedokrwistość, której towarzyszy zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, trudności w koncentracji, wymieniała prof. Dwilewicz-Trojaczek. Małopłytkowowości, która średnio występuje u 50 proc. chorych, towarzyszą objawy skazy krwotocznej – wybroczyny do skóry, śluzówek, sińce, krwawienia po niewielkich urazach, a nawet bez urazów. Granulocytopenia wiąże się z ryzykiem ciężkich infekcji.

Przebieg i rokowania dla pacjentów zależą od typu MDS, tłumaczyła prof. Dwilewicz-Trojaczek. Część z nich ma przebieg dość łagodny, a część – agresywny. „Szacuje się, że ok. 30 proc. wszystkich MDS może przejść w ostrą białaczkę, ale wśród zespołów o bardziej agresywnym przebiegu ta częstość dochodzi nawet do 50 proc.” – powiedziała hematolog.

Dodała, że niewiele wiadomo jest na temat przyczyn tych zespołów i najczęściej nie udaje się stwierdzić, co do nich prowadzi. Do czynników, które zwiększają ich ryzyko zalicza się: dym tytoniowy, ale też środki ochrony roślin, sztuczne nawozy, metale ciężkie, promieniowanie jonizujące oraz pewne predyspozycje genetyczne, głównie u dzieci. W 10-15 proc. przypadków mówi się o tzw. wtórnym MDS, który jest spowodowany leczeniem innej choroby nowotworowej chemioterapią, radioterapią lub obiema tymi metodami, a nawet przeszczepieniem szpiku.

Jak podkreśliła prof. Dwilewicz-Trojaczek, MDS występują częściej niż białaczka. W Polsce, co roku stwierdza się 2-2,5 tys. nowych zachorowań. Z Krajowego Rejestru Nowotworów wynika natomiast, że w 2009 r. liczba zachorowań na białaczki różnych typów wyniosła nieco ponad 1,6 tys.

Aż 80 proc. osób cierpiących na MDS ma więcej niż 60 lat. Zdaniem prof. Jędrzejczaka, ma to istotny wpływ na dobór terapii, gdyż seniorzy częściej są w gorszym stanie zdrowia i cierpią na wiele schorzeń dodatkowych, co ogranicza lub wręcz uniemożliwia dobór agresywnych metod leczenia.

Z MDS można wyleczyć jedynie przeszczepiając szpik od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego, podkreślił hematolog. Jest to jednak metoda silnie obciążająca organizm i można ją stosować głównie u pacjentów młodszych, których jest zdecydowanie mniej. Po przeszczepie, do wyleczenia dochodzi u 30 proc. chorych, u 30 proc. kończy się on śmiercią. a u reszty dochodzi do nawrotu choroby.

„U osób starszych zwykle dąży się do przedłużenia życia i poprawienia jego jakości przez łagodzenie niedokrwistości i opanowywanie infekcji” - wyjaśnił prof. Jędrzejczak. W tym celu stosowane jest leczenie objawowe, które polega głównie na przetaczaniu koncentratów krwinek czerwonych, a u niektórych chorych – na podawaniu erytropoetyny (hormon stymulujący produkcję krwinek czerwonych – PAP).

Hematolodzy podkreślali, że przetaczanie krwi jest uciążliwe, bo trzeba je wykonywać nawet 2-3 razy w tygodniu, a poza tym prowadzi do wtórnego przeładowania żelazem, które grozi uszkodzeniem serca, wątroby, trzustki i pojawieniem się cukrzycy, uszkodzeniem stawów.

U chorych z bardziej agresywnym przebiegającym MDS stosuje się chemioterapię, ale jest ona zalecana głównie młodszym pacjentom.

Od kilku lat dostępne są nowe leki, które hamują proces metylacji DNA i dzięki temu odblokowują geny naturalnie hamujące rozwój nowotworów. W Europie i w Polsce zarejestrowanym lekiem z tej grupy jest azacytydyna.

Jak wynika z badań, opóźnia ona przejście MDS w ostrą białaczkę szpikową, zmniejsza zapotrzebowanie na przetaczanie krwi oraz częstość infekcji, a w rezultacie wydłuża czas przeżycia chorych na MDS średnio o 10 miesięcy. „To efekt lepszy niż w przypadku większości leków onkologicznych” – podkreślił prof. Jędrzejczak.

W Polsce dostęp do azacytydyny jest jednak znacznie utrudniony, gdyż można ją stosować jedynie w ramach chemioterapii niestandardowej, podkreślił prof. Jędrzejczak. Poza tym, można się o niego starać tylko dla pacjentów w bardziej zaawansowanych stadiach choroby.

Na podobnych zasadach można się ubiegać o lenalidomid dla pacjentów z rzadkim MDS określanym jako 5q minus. W Polsce ich liczbę szacuje się na 50 osób. Stosowanie tego doustnego leku w istotny sposób zmniejsza zapotrzebowanie na przetoczenia krwi u dwóch trzecich pacjentów, tłumaczył prof. Jędrzejczak.

PAP - Nauka w Polsce